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层板状鱼鳞病的相关症状

来源:哈尔滨肤康皮肤病专科医院【在线咨询】 【免费电话】

   层板状鱼鳞病又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症、火棉胶婴儿、丑胎、卷曲线状鱼鳞病,这是一种常染色体隐性遗传的皮肤病。皮损特征是大片灰褐色鳞屑,多呈四边形,边缘游离,中心附着,遍及全身。轻者波及肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等皱褶部位,重者累及全身,颇似全身穿上铠甲。这一类型红皮症不出现大疱,因此又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症,与大疱性先天性鱼鳞病样红皮症不同。火棉胶婴儿是指婴儿出生时,鳞屑薄而贴着,很像在暗红色的皮肤上涂了一层火棉胶,表面紧张收缩,形态特殊。鳞屑脱落后基底潮红,再形成鳞屑。火棉胶婴儿大部分是全身皮肤受累,少数患儿可限于躯干或四肢;患儿常伴有眼睑外翻或唇外翻情况。丑胎是火棉胶婴儿的严重型,全身覆盖角质性厚的“铠甲”状鳞屑,常伴有畸形和发育不全,患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡。卷曲线状鱼鳞病是层板状鱼鳞病的亚型,躯干四肢多发生环状和多环性斑片和鳞屑,有游走性,且反复发生,不留疤痕、萎缩或色素沉着,头面部似脂溢性皮炎表现。

 

  皮肤病理学特征是角化过度,颗粒层正常或肥厚,棘层肥厚,真皮上部轻度慢性炎细胞浸润。有时可见角栓。

 

  本病应与落屑性红皮症区别:

 

  1.前者以四肢屈侧有明显皮疹,除红斑鳞屑外,各类型各有其特征,而不像后者全身性炎性大量鳞屑;

 

  2.前者不伴有腹泻、贫血、营养失调等,而后者常有这些症状;

 

  3.前者常是出生后或出生不久发病,而后者多在生后3~20周发病;

 

  4.病理检查后者为非特异性炎性改变,与本病不同。

 

  鉴于本病诊断时生后发病,有厚硬的铠甲状鳞屑,红皮症表现或皮肤上似涂了一层火棉胶,常合并睑外翻、唇外翻、掌跖角化、毛发生长不良等,还可有畸形表现,诊断常不困难。哈尔滨皮肤病医院哪家好?

 

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